Las lesiones cutáneas pueden preceder, ser concomitantes o proseguir a una malignidad sistémica; de hecho, es una norma dentro de la práctica oncológica que luego de detectar una lesión cutánea que se considere con alto potencial de representar una neoplasia maligna, se lleven a cabo las evaluaciones y exámenes complementarios apropiados para descartar una neoplasia maligna.
Estos exámenes incluyen una historia clínica detallada, examen clínico completo, radiografías y/o tomografías y resonancias magnéticas.
Algunos de éstos síndromes cutáneos no son nada comunes y están asociados con malignidades, y otros son signos cutáneos muy comunes asociados tanto a desórdenes benignos como a neoplasias malignas.
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3.1 ENFERMEDAD DE PAGET
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- Llamada osteítis deformante; enfermedad crónica de evolución lenta y causa desconocida. En el 17% de los casos están afectados ambos maxilares, la afección suele ser bilateral y simétrica, puede cursar con trastornos neurológicos y lesiones cutáneas.
- ENFERMEDAD DE PAGET DE LA MAMA: Aparición de lesiones en parches queratósicos eritematosos y descamativos preferentemente a nivel de areola o pezón, o tejidos accesorios de la mama; se asocia a carcinoma de mama.
- ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA: Dermatitis eritematosa y exudativa, que afecta a genitales externos y área perineal. Se asocia con frecuencia (50% de casos) a un tumor visceral, que en la mayoría de los casos se encuentra próximo a la localización de la dermatosis.
- En orden decreciente de incidencia, este síndrome paraneoplásico se presenta en:
• Mama.
• Recto.
• Vagina.
• Vejiga.
• Próstata.
- El estudio anatomopatológico pone de manifiesto la presencia de células grandes y claras en el seno de la epidermis y de los anejos cutáneos.
- Los tumores que con más frecuencia se asocian a la enfermedad de Paget son el carcinoma de mama, de útero, de recto, de vejiga, de vagina y de próstata.
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3.2 ENFERMEDAD DE BOWEN
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- Carcinoma escamoso intraepitelial (in situ).
- Puede desarrollarse en cualquier área de la piel, pero suele asentar en zonas no expuestas al sol, destacando por orden de frecuencia:
• Cuero cabelludo y orejas en los varones.
• Extremidades inferiores en las mujeres.
- No es infrecuente la aparición de lesiones múltiples.
- Afecta fundamentalmente a personas mayores.
- Se caracteriza por la aparición de lesiones papuloescamosas, hiperqueratósicas, constituyendo placas redondeadas, de crecimiento lento, bordes bien definidos, superficie rugosa y tendencia a la pigmentación, erosión y ulceración.
- Puede progresar a carcinoma escamoso invasivo, si bien en la mayoría de los casos permanece como carcinoma escamoso in situ.
- La asociación de la enfermedad de Bowen con otros procesos neoplásicos cutáneos, como el basalioma, el melanoma o tumores de los anejos, o extracutáneos, como el cáncer de pulmón, de los tractos gastrointestinal y génito-urinario y del sistema retículo-endotelial, es muy frecuente (HASTA EL 80% DE LOS CASOS, SEGÚN ALGUNAS SERIES).
- En vista de estos datos, resulta recomendable realizar una exploración física completa y las pruebas diagnósticas pertinentes, en aquellos pacientes en los que se detecte esta enfermedad.
- El diagnóstico diferencial debe realizarse con:
• Carcinoma basocelular.
• Psoriasis.
• Queratosis actínica.
• Enfermedad de Paget extramamaria.
- El tratamiento quirúrgico es el que proporciona mayor número de curaciones y menor riesgo de recurrencia.
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3.3 ACANTOSIS NIGRICANS
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- Lesiones en placa, hiperqueratósicas, hiperpigmentadas, marrón oscuro, de superficie aterciopelada, por lo general simétricas y pruriginosas.
- Suelen afectar a la piel del cuello, axila, región genital y, en general, a las superficies de flexión.
- Afecta a hombres y mujeres de igual forma y típicamente se asocia con adenocarcinomas del tracto gastro-intestinal y cáncer gástrico principalmente, pero puede también ser el primer signo en casos de adenocarcinomas de pulmón, ovario y malignidades hematológicas.
- Más de la mitad de los enfermos diagnosticados de acantosis nigricans son portadores de un tumor.
- Clásicamente se diferencian cuatro tipos:
• Hereditaria.
• Endocrina.
• Idiopática.
• Maligna:
- El tipo maligno tiene la misma apariencia clínica del tipo benigno con la diferencia de que progresa más rápidamente y CURSA CON PRURITO.
- Típicamente se ha relacionado con el adenocarcinoma gástrico, pero puede presentarse asociada también a otros tumores gastrointestinales, pulmonares, de mama, de ovario e incluso a procesos neoplásicos hematológicos.
- En muchos casos la lesión cutánea PRECEDE a la tumoral, pero también pueden ser concurrentes o aparecer después del diagnóstico del tumor.
- En la forma maligna de la acantosis nigricans, las lesiones bucales suelen ser de naturaleza papilar en el paladar y pueden involucionar con el tratamiento del proceso maligno distante subyacente.
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3.4 DERMATOMIOSITIS
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- Miopatía inflamatoria severa, que cursa con debilidad muscular generalizada y dolorosa, de predominio proximal a nivel de extremidades, asociada a lesiones maculares o telangiectásicas violáceas a nivel de regiones malares, periorbitarias y de nudillos fundamentalmente.
- Su patogenia es desconocida, si bien se intuye una base autoinmune.
- Se asocia con frecuencia a procesos malignos, a los que suele PRECEDER en el tiempo.
- Los tumores a los que se asocia con más frecuencia son el cáncer de mama, el de ovario y los gastrointestinales.
- El tratamiento, además del correspondiente a la enfermedad de base, incluye la utilización de inmunosupresores, entre los que se incluyen los glucocorticoides.
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3.5 ICTIOSIS ADQUIRIDAS
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- Se caracterizan por la aparición de sequedad y descamación generalizada de la piel e hiperqueratosis palmo-plantar.
- Se asocian fundamentalmente a la ENFERMEDAD DE HODGKIN, pero pueden aparecer también en el curso de otras neoplasias tales como linfoma no Hodgkin, mieloma, sarcoma de Kaposi y sarcoma de Kaposi asociado a SIDA.
- El control de la ictiosis suele seguir al control de la enfermedad de base.
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3.6 ERITEMA NECROLITICO MIGRATORIO
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- Trastorno cutáneo muy poco frecuente, caracterizado por la aparición de:
• Lesiones eritemato-ampollosas, de crecimiento policíclico, anular y centrífugo, a nivel de cara, abdomen y extremidades.
- Las lesiones cutáneas van remitiendo dejando una hiperpigmentación residual.
- Es patognomónico del GLUCAGONOMA y suele mejorar tras la resección quirúrgica del tumor pancreático.
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3.7 ERITEMA GYRATUM REPENS
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- Trastorno cutáneo caracterizado por la aparición de:
• Lesiones máculo-eritematosas, separadas por áreas de piel sana, en forma de bandas, acompañadas de fenómenos descamativos, que se van desplazando diariamente.
- Afectan predominantemente al tronco.
- SON TÍPICAMENTE PRURIGINOSAS.
- Se asocian a cáncer de pulmón, de mama, de endometrio y del tracto gastrointestinal.
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3.8 ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO
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- Lesiones anulares eritematosas, que van migrando de forma lenta a través de la superficie cutánea.
- Se asocia a procesos infecciosos pero también a neoplasias como el MIELOMA O EL CÁNCER DE PRÓSTATA.
- Se desconoce su patogenia.
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3.9 DERMATITIS EXFOLIATIVA
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- Se caracteriza por la aparición de un eritema, con posterior descamación cutánea.
- Se asocia típicamente a LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T, A OTROS LINFOMAS Y A LA ENFERMEDAD DE HODGKIN.
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3.10 ACROQUERATOSIS PARANEOPLÁSICA O ENFERMEDAD DE BAZEX
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- Este proceso se caracteriza por la aparición de:
• Hiperqueratosis acra, psoriasiforme, de distribución típicamente simétrica.
• Fenómenos descamativos y prurito, a nivel de los dedos, pabellones auriculares y nariz.
• Cursa con frecuencia con distrofia ungueal.
- Afecta fundamentalmente a varones mayores de 40 años que padecen CARCINOMA ESCAMOSO DE ESÓFAGO, PULMÓN O DE CABEZA Y CUELLO.
- Las lesiones cutáneas pueden ser detectadas antes del descubrimiento del tumor o paralelamente al crecimiento del mismo.
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3.11 MELANOSIS GENERALIZADA
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- Consiste en la pigmentación difusa de la piel y las mucosas, generalmente de color marrón grisáceo, secundaria a depósitos dérmicos de melanina.
- Las melanosis pueden aparecer antes o después de la detección de un melanoma primario y son más acentuadas en las áreas expuestas al sol, en la porción superior de la anatomía corporal.
- En la cavidad bucal se observan como placas hiperpigmentadas de color pardo, gris o negro, que son diagnosticadas por el histopatólogo como MÁCULAS MELANÓTICAS BUCALES.
- Puede producirse en procesos benignos, pero es característico de tumores productores de ACTH y del melanoma.
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3.12 PANICULITIS NODULAR SISTÉMICA
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- Cursa con la aparición, en varios brotes, de NÓDULOS VIOLÁCEOS SUBCUTÁNEOS.
- Pueden acompañarse de dolor abdominal y de fenómenos de necrosis grasa a nivel de médula ósea y de pulmón.
- Puede asociarse a patología pancreática (pancreatitis, adenocarcinoma de páncreas).
- Parece ser secundaria a la liberación a nivel del torrente sanguíneo de enzimas pancreáticas.
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3.13 FLUSHING
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- Es un trastorno consistente en episodios de enrojecimiento de la cara y del cuello, de varios minutos de duración, secundario a la liberación de serotonina o de otros péptidos vasoactivos.
- Es característico de los TUMORES CARCINOIDES Y DEL CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES.
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3.14 HIPERTRICOSIS LANUGINOSA
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- Consiste en la aparición de vello fino, largo y sedoso, de rápido desarrollo, a nivel de la frente y de las orejas, pero que puede afectar a toda la superficie corporal.
- Se asocia típicamente a procesos neoplásicos, entre los que destacan:
• Cáncer de pulmón.
• Cáncer de colon.
• Cáncer de endometrio.
• Cáncer de vejiga.
• Cáncer de vesícula biliar.
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3.15 PÉNFIGO VULGAR PARANEOPLÁSICO
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- Simula un pénfigo vulgar.
- Enfermedad mucocutánea similar con ampollas en las que se detecta SEPARACIÓN INTRAEPITELIAL O ACANTÓLISIS (a diferencia del pénfigo vulgar).
- Las lesiones del pénfigo vulgar se caracterizan por la formación de vesículas intraepidérmicas en la piel y de ampollas EROSIVAS en cavidad oral.
- Se asocia en ocasiones a linfomas, timomas, sarcoma de Kaposi y cáncer de mama y piel, a los que suele PRECEDER en su aparición.
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3.16 PENFIGOIDE BULOSO
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- Las lesiones cutáneas preceden a las bucales, que no son muy frecuentes, en forma de ampollas que luego se rompen dejando como resultado una úlcera.
- Estas lesiones usualmente sanan sin dejar cicatriz, tanto en boca como en piel.
- Se han reportado casos de ésta enfermedad relacionados con linfomas en cualquier localización.
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3.17 SIGNO DE LESER-TRELAT
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- Aparición de queratosis seborreica en cabeza y cuello de pacientes de la tercera edad, resistente a los tratamientos dermatológicos y de evolución rápida.
- Puede ser el primer signo de ADENOCARCINOMA DE ESTÓMAGO, pero también puede representar un síndrome para-neoplásico en casos de linfomas, cáncer de mama y carcinomas espinocelulares (malignidades más comunes en cavidad bucal).
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3.18 SÍNDROME DE SWEET
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- Este síndrome está asociado con fiebre, neutrofilia y la aparición de placas elevadas eritematosas, dolorosas que se distribuyen típicamente en la cara, cuello, labios y extremidades superiores.
- Aproximadamente el 20% de éstos casos están asociados a LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.
- También pudiera representar desórdenes linfo-proliferativos, síndromes mielodisplásicos y carcinomas en cualquier localización.
- El síndrome de Sweet puede preceder a la detección de una malignidad en muchos años u ocurrir de manera concomitante con el tumor.
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NOTA:
La mayoría de las imágenes fueros extraídas de:
• FARINA SABARIS, MC. Dermatosis paraneoplásicas. Fundación Jiménez Díaz (Madrid, España). Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, General (sin especialidad), Inmunología, Medicina Familiar y Comunitaria, Medicina Interna, Oncología Médica. URL: http://www.trainmed.com/trainmed2/medicina-en-imagenes-972?r=NoCookie&o=v
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