Discusión del caso clínico
TAC tórax:
Múltiples nódulos pulmonares de 2.2 cm, sin linfadenopatías.
Se realizó una angiografía pulmonar que no mostró evidencia de tumor hipervascular o malformación arteriovenosa.
Posterior a este hallazgo imaginológico, se indicó una biopsia de pulmón guiada por TAC por medio de aspiración con aguda fina (FNA), que reportó abundante detritus celular necrótico alrededor de huevos de pared gruesa morfológicamente consistentes con el tremátodo Paragonimus mexicanus.
El espécimen fue enviado a los laboratorios del CDC, donde la identificación de la especie fue confirmada.
Se suspendió manejo con carbamazepina, y se inició manejo con praziquantel, 6 dosis de 1200 mg.
El paciente ha sido seguido por 5 años desde el diagnóstico. Fue ingresado recientemente al hospital por incremento en el número de convulsiones. La última TAC de cráneo con contraste no mostró cambios en el tamaño de los quístes ni en el compromiso de la sustancia blanca.
Es importante entonces tener esta entidad médica dentro de las posibilidades diagnósticas en un paciente con signos de focalización neurológica y aparente compromiso parenquimatoso pulmonar, tras descartarse otras causas de hemoptisis.
En este paciente, la toxoplasmosis es un diagnóstico llamativo, por el contacto epidemiológico con felinos y por los hallazgos de la TAC de cráneo (lesión quística calcificada); así mismo, la pérdida de peso casi inocua, más los picos febriles ocasionales (aunque no acompañados de diaforesis nocturna ni escalofríos) podrían hacer pensar en una TB pulmonar con compromiso neurológico como diagnóstico clínico.
1. Historia
- La paragonimiasis fue descrita por primera vez en 1878, en tigres de Bengala del zoológico de Amsterdam, Holanda.
- El nombre de la especie se deriva precisamente del cuidador del zoológico, Dr. Westerman. Fue descrito en humanos en 1879, en los pulmones de un joven muerto en Taiwán.
- Antiguamente, dado el extenso compromiso pulmonar, esta infección era confundida con tuberculosis (TB) pulmonar.
2. Generalidades
- La paragonimiasis es una enfermedad zoonótica, causada por el tremátodo Paragonimus spp; otros nombres que recibe son helmintiasis pulmonar oriental, hemoptisis endémica, hemoptisis de Mason, distomiasis pulmonar o hemoptisis parasitaria.
- Se estima que cerca de 200 millones de personas pueden estar expuestas a esta enfermedad, y existen 20 millones de infectados en África, Asia y América.
- Se han descrito cerca de 48 especies de Paragonimus, pero apenas 16 infectan al ser humano, incluyendo Paragonimus westermanii en el sudeste asiático, Paragonimus africanus en el este africano y Paragonimus kellicotti en Norteamérica.
- En América se han reportado casos, sobre todo en Ecuador, Venezuela, Brasil, Perú y Colombia.
- Los parásitos adultos residen generalmente en pulmones; en casos aislados, se encuentran en localizaciones ectópicas como ganglios linfáticos, corazón, mediastino, glándulas suprarrenales y riñones, tras migrar a través de los tejidos blandos mediastinales.
- P. westermanii es la especie que más infecta al género humano, causando paragonimiasis pulmonar, pleuropulmonar y cerebral. P kellicotti es la segunda especie más vinculada al diagnóstico parasitológico.
3. Epidemiología
- Es una parasitosis distribuida ampliamente por todo el mundo; en Nigeria se aprecia una prevalencia actual de la infección entre 1.3 y 13%, que tiene que ver con las condiciones precarias, de mala higiene, y el consumo de alimentos mal cocidos.
- El foco natural de la infección en regiones tropicales y subtropicales está confinado a zonas de arroyos y riachuelos habitados por moluscos y crustáceos.
- En Colombia, la infección fue diagnosticada por primera vez en un aborigen embera, en el Valle de Perdidas, municipio de Urrao, Antioquia. Posteriormente fue tratado en Medellín, donde se documentaron huevos de Paragonimus spp. en esputo.
- En la actualidad se alcanza una prevalencia hasta del 10% en comunidades indígenas costeras del país, sobretodo en adultos jóvenes menores de 25 años. La incidencia de infección en cangrejos varía del 50 al 90%.
4. Ciclo de vida
- El ciclo de vida de Paragonimus spp. es complejo; involucra dos huéspedes intermediarios y un huésped definitivo. Los estadios de desarrollo temprano ocurren en los caracoles de las familias Pleuroceridae y Thiaridae.
- Los huevos expulsados por el huésped definitivo a través de esputo o heces; luego de su liberación en agua, tardan aproximadamente entre 2 a 9 semanas para convertirse en las formas larvarias llamadas miriacidias, las cuales nadan libremente e infectan al primer huésped intermediario, el caracol.
- Ya en el caracol, y tras un período de 10 a 12 semanas de ciclo asexual, se transforman a través de los estadios esporoquíste y redia, en cercarias.
- Las cercarias dejan el caracol y a través del agua alcanzan al segundo huésped intermediario: cangrejos de agua dulce o langostas; aquí se transforman en formas enquistadas (metacercarias), que son las que infectan al ser humano, al alimentarse este de crustáceos mal cocidos o crudos.
- El período de incubación varía, entre 2-30 años, hasta varios años.
- Ocasionalmente, el parásito puede tener otro huésped intermediario conocido como huésped paraténico, que hace referencia a los cerdos que ingieren crustáceos infectados, donde las metacercarias al ser liberadas invaden tejidos y músculos, donde permanecen en esta forma inmadura por varios años, pudiendo servir como reservorios alternativos para infecciones en el ser humano.
5. Patogénesis
- Las metacercarias se exquistan en el duodeno, y en una hora atraviesan la pared intestinal hacia la cavidad peritoneal. Tras 3 a 6 horas, migran a la pared abdominal y luego, a través del diafragma, hasta la pleura y el parénquima pulmonar, preferiblemente en zonas peribronquiales.
- En un lapso de 6 semanas, se transforman en gusanos adultos, adquiriendo formas quísticas sólidas (encapsulación, usualmente en pares o tripletas), las cuales son formadas por la interacción con el sistema inmune del huésped (respuesta inflamatoria aguda de predominio eosinofílico) y la acción proteolítica del parásito mismo.
- El desarrollo completo tarda entre 65 y 90 días, aunque los síntomas pueden empezar tempranamente.
- Los huevos son dejados alrededor de la larva, con la ruptura del contenido de los quístes encapsulados de las metacercarias en los bronquiolos; los huevos son excretados en el esputo o tragados y excretados con las heces. Para entonces, el ciclo inicia de nuevo.
6. Mecanismos de Patogenicidad
- La enfermedad se desarrolla por la inflamación y fibrosis inducida por las larvas en pulmón y zonas ectópicas. Las manifestaciones dependen de la duración e intensidad de la infección.
- En infecciones de bajo contenido parasitario, las larvas adultas infectantes se ubican en la cavidad pleural, induciendo una inflamación pleural persistente. La migración pulmonar falla cuando los parásitos son incapaces de reproducirse.
- Varios productos somáticos y excretores-secretores de los tejidos invadidos por el parásito han sido relacionados con la modulación de la respuesta inmune del huésped, a través de la inducción/inhibición de diferentes mediadores como el ON, potente inmunomodulador.
- Se ha observado que productos excretores-secretores de las larvas adultas de P. mexicanus inducen la liberación de ON por parte de los macrófagos alveolares.
- Histopatológicamente, se observa una reacción granulomatosa y fibrosa asociada con los huevos del tremátodo.
- El tremátodo adulto es grueso, ovoide, color rojo-café. Aspecto anterior redondo y posterior curvo. Mide entre 7.5 a 12 mm de largo y 4 a 6 mm de ancho. Su vida media es de 20 años.
- Los quístes miden en promedio 1.5 cm de diámetro, y se pueden romper en los bronquiolos, extrudiendo sangre, huevos y exudado inflamatorio.
7. Manifestaciones clínicas
Dependen de la carga parasitaria y el tiempo transcurrido desde la infección.
Fase Aguda
- Diarrea.
- Dolor abdominal.
- Urticaria.
- Fiebre.
- Malestar.
- Eosinofilia periférica (> 500/lt): de días a semanas; cuando las larvas inmaduras están migrando.
- Leucocitosis (> 10.000/lt).
- Puede presentarse hepatoesplenomegalia.
Fase Crónica
Las larvas adultas residen en pulmones y producen huevos.
- Tos crónica.
- Expectoración con esputo sanguinolento o pigmentado.
- Se pueden presentar disnea, fiebre y síntomas constitucionales.
- Dolor pleurítico: Descartar derrame pleural y neumotórax.
- Pérdida de peso.
- La bronconeumonía secundaria es común.
- El compromiso pleural es común y puede llevar a empiema eosinofílico (cuadro clínico confuso similar a TB pulmonar).
- Las lesiones crónicas exhiben fibrosis y una atenuación en la respuesta inmune, que puede llevarlas a calcificarse.
- El compromiso neurológico es una seria complicación.
8. Diagnóstico
Rayos X:
- Hallazgos variables.
- Lesiones pulmonares: Patrones nodulares, quísticos, opacidades
lineares o en sombra de anillo. (84%)
- Derrame pleural, empiema, hidroneumotórax, adelgazamiento pleural, calcificación de la lesión. (61%)
- Infiltrados no homogéneos, localizados o multisegmentarios, pobremente definidos. (33%)
- Áreas quísticas o cavidades de 4 a 20 mm de diámetro. (12%)
- En contraste con la TB pulmonar, las lesiones apicales no son predominantes, las lesiones cavitarias son regulares y los infiltrados son menos definidos.
- Las anormalidades radiológicas pueden persistir incluso después de un tratamiento efectivo.
TAC tórax:
- Consolidación con broncograma aéreo. (82%)
- Patrón nodular único (58%), en pares (19%), múltiples (23%).
- Opacidades lineares que se extienden de la pleura al pulmón. (41%)
- Bronquiectasia. (35%)
Diagnóstico parasitológico:
- Sensibilidad del esputo: 28-30 %; aumenta hasta 80% con muestras seriadas intermitentes.
- Detección de “ova” característica en materia fecal o esputo: huevos amarillo-cafés con un opérculo aplanado en el final.
- Como resultado de su delgado caparazón, los huevos son birrefringentes con luz polarizada, a diferencia de Schistosoma japonicum.
- Técnicas de concentración pueden ser necesitadas para la detección de huevos en pacientes con sospecha de lesiones ectópicas.
- En infección aguda, los huevos no son detectables hasta 2-3 meses tras la exposición, ya que los parásitos necesitan madurar antes de empezar a producir huevos.
- Los huevos se pueden aislar hasta la semana 4 posterior al tratamiento.
- Serología para IgG anti-Paragonimus por ELISA: S 100%, E 91% (CDC). Se utilizan antígenos S y ES del parásito. Muy útil en paragonimiasis extrapulmonar, para descartar TB pulmonar, para identificar la especie de Paragonimus spp. causante de la infección y para el seguimiento luego de iniciar el tratamiento, camino a la curación.
- Prueba intradérmica: puede permanecer estable hasta 20 años tras la recuperación. Sensibilidad: 80%.
- Compromiso cerebral crónico ocurre en el 10% de los pacientes, y está asociado con convulsiones y déficits cognitivos; el lóbulo frontal es generalmente el más comprometido.
- En el estadio inactivo crónico de la paragonimiasis cerebral, las lesiones calcificadas pueden ser reportadas como neurocisticercosis, tuberculosis u otras inflamaciones crónicas.
9. Tratamiento
- Praziquantel, 25 mg/kg cada 8 horas por dos días: Tasa curación > 90%.
• Altera la permeabilidad del tegumento de las formas adultas del parásito, aumentando el calcio intracelular, resultando en contractura, parálisis y muerte.
• Efectos adversos infrecuentes (< 10%): cefaleas, náuseas, adinamia, dolor abdominal, urticaria (< 1%). • Tasa de curación: 90-100% entre los días 30-120. • Absorción oral. Unión a proteínas del 80%. • Excreción urinaria del 99% como metabolito. • Misma efectividad en el compromiso pulmonar y extrapulmonar (ectópico). • No se han reportado tasas de resistencia. • En caso de compromiso de SNC, acompañar de esteroide para prevenir epilepsia secundaria a edema perilesional. ____________________________________________________ 10. Bibliografía
- ZARRIN-KHAMEH, Neda et al. Case reports: Pulmonary Paragonimiasis diagnosed by fine-needle aspiration biopsy. Baylor College of Medicine, Department of Pathology, and Ben Taub General Hospital, Houston, Texas. Journal of Clinical Microbiology, June 2008, p. 2137–2140 Vol. 46, No. 6. American Society of Microbiology, 2008.
- ACOSTA MERLANO, Rafael et al. Paragonimiasis Pleuropulmonar. Servicio de Medicina Interna Hospital Militar Central, Universidad Nueva Granada. Bogotá, Colombia. Revisión de tema en: Rev. Colomb. Neumol. 2009; 21(4): 186-191.
- VÉLEZ ID, Ortega J, Hurtado MI, Salazar AL, Robledo SM, Jimenez JN, et al. Epidemiology of paragonimiasis in Colombia. Trans R Soc Trop Med Hyg 2000; 94(6): 661-3.
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