Discusión del caso clínico
La perniosis es una enfermedad inflamatoria, vasoespástica, que ocurre cuando la piel se expone continuamente a temperaturas por encima del punto de congelación, bajo condiciones de humedad.
• Perniosis: Lesiones inflamatorias secundarias a exposición al frío.
Son evidentes las lesiones ampollosas eritematosas (violáceas), ulceraciones o pústulas sobre una base edematosa, acompañadas de dolor, quemazón y prurito. Para un clínico inexperimentado, el cuadro podría asemejarse a una infección por CA-MRSA, llevando a un tratamiento inadecuado.
Aunque su prevalencia es desconocida, la entidad representa un diagnóstico de exclusión. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples, eritematosas, y usualmente comprometen manos, pies o cara (dedos, naríz, lóbulos de orejas); en casos más raros, hay compromiso de cadera y mulsos. Las lesiones de los dedos son similares a una infección por CA-MRSA, por lo que es una causa frecuente de ingresos hospitalarios inapropiados con evaluaciones costosas y tratamientos riesgosos por la resistencia antibiótica que se pueda generar.
La primera línea de tratamiento incluye el uso de ropa aislante, evitar la inmovilización, frecuentar lugares cálidos, estimular la práctica de rutinas deportivas y buena nutrición, así como evitar a ambientes húmedos y fríos. Se recomienda también abandonar el consumo de alcohol y tabaco.
En casos de marcada severidad, se recomienda el uso de algunos hipotensores, como nifedipino y amlodipino, dado que aumentan el flujo digital, reducen el tiempo de cicatrización, y aminoran el dolor y la irritación; se inician en invierno y se pueden dar en otoño, como profilaxis.
La biopsia, innecesaria en este caso dado que el diagnóstico es eminentemente clínico, evidenció linfocitos perivasculares con fibrina intravascular, indicativos de formación temprana de trombo.
El abordaje diagnóstico fue errado por dos variables: la primera, se pasó por alto la exposición a bajas temperaturas que había tenido la paciente, reduciéndose las posibilidades diagnósticas a los otros signos y síntomas acompañantes: lesiones eritematosas, ampollosas, dolorosas y pruriginosas; la segunda tiene que ver con la emergencia que existe en el medio por diagnosticar a tiempo infecciones asociadas con CA-MRSA, dada la virulencia y resistencia asociada.
Aun así, aunque ello representa una conducta aceptable, dadas las conocidas complicaciones asociadas a las infecciones de tejidos blandos por distintas cepas de S. aureus, no hay que excluir por completo aquellos cuadros clínicos asociados a bajas temperaturas, sobretodo en países con estaciones.
_________________________________________
1. Historia
- En 1888, Hutchinson describe lesiones eritematosas inducidas por el frío como un subtipo de lupus eritematoso cutáneo.
- En la literatura anglosajona se utilizan indistintamente los términos perniosis, pernio y chillblain.
- El término “pernio” es de origen latín y significa congelación; el término “chilblain” es de origen anglosajón, y según el DRAE se traduce como sabañón o inflamación acompañada de comezón causada por frío, principalmente en manos, pies y orejas.
- En 1930, Sir Thomas Lewis describe un reflejo fisiológico consistente en vasodilataciones cíclicas transitorias a través de la apertura de anastomosis arteriovenosas, que ocurre luego de la exposición al frío, como mecanismo protector contra la necrosis cutánea.
2. Fisiología
- Regulación normal de la temperatura corporal: 37 °C.
- La temperatura normal en un ambiente frío es de 32 a 34 °C, pudiendo caer hasta 21 – 23 °C antes que el centro corporal se enfríe.
• Producción basal de calor por oxidación de alimentos a una tasa metabólica fija.
• Escalofrío: aumenta la producción de calor de 3 a 5 veces la tasa basal.
• Ejercicio físico: produce calor por actividad muscular.
• Vasoconstricción superficial cutánea, especialmente en sitios acrales, para aumentar flujo sanguíneo a órganos vitales (corazón, cerebro, pulmones), disminuyendo la temperatura de la piel con el objetivo de mantener constante la temperatura corporal central.
• Aislamiento corporal para evitar pérdida de calor a través de tejido adiposo y en menor proporción, a través del pelo corporal.
• Calor de origen externo: aislamiento para evitar la pérdida de calor a través del uso de ropa apropiada, exposición al fuego, al sol y al consumo de bebidas y alimentos calientes.
3. Epidemiología
- Se ha descrito con mayor frecuencia en Inglaterra y al noroccidente de Europa, en donde no es costumbre el uso de sistemas de calefacción en las casas a pesar del frío y el ambiente húmedo.
- Afecta personas de todas las edades, razas y sexos, siendo más común en mujeres y niños.
4. Manifestaciones clínicas
- Las lesiones aparecen luego de pocas horas de exposición al frío con ropa inadecuada; las más características son:
• Pápulas o placas eritemato-violáceas, únicas o múltiples, generalmente de distribuciones bilateral y simétrica.
• Lesiones pruriginosas y dolorosas. En casos severos, puede producir ampollas y úlceras.
- Las lesiones se localizan sobre el dorso y la superficie ventral de dedos y artejos, mejillas, naríz y orejas. En menor proporción, compromete pantorrillas y muslos.
- Con frecuencia, las lesiones duran de 1 a 3 semanas, desapareciendo espontáneamente sin dejar cicatriz.
- Se han identificado algunas variaciones:
• Perniosis papular: Lesiones similares a eritema multiforme, localizadas principalmente en la región lateral de los dedos. No asociadas a cambios histológicos.
• Placas eritrocianóticas: Compromete región lateral de los muslos. Afecta a mujeres jóvenes, jinetes. Denominada “paniculitis ecuestre por frío”.
• Perniosis senil: Pacientes con enfermedad arterial o sistémica de base. Lesiones persistentes.
• Otros tipos asociados: pustular y anular.
5. Asociaciones
- Se ha descrito perniosis en pacientes con anorexia, bulimia, macroglobulinemias, disproteinemias y leucemia monomielocítica crónica; estos últimos casos se explican por la hiperviscosidad secundaria a alteración inmunológica de base aunada a una respuesta al frío con hiperreactividad vascular periférica.
- PERNIOSIS ASOCIADA A LES:
Lupus perniótico o lupus-perniosis.
+
• En Inglaterra: 20% de pacientes con LES y manifestaciones cutáneas.
• Afecta más a las mujeres.
• Lesiones: Placas eritemato-violáceas, infiltradas, pruriginosas o
dolorosas. Pueden ulcerarse o presentar hiperqueratosis y fisuras. Inducidas y exacerbadas por frío. Se localizan sobretodo en dedos, artejos, talón, rodilla, codo, naríz, orejas.
• Su aparición suele preceder al inicio del LES (riesgo de 17 a 20% de manifestaciones sistémicas, con compromiso renal poco frecuente).
• Estudios han encontrado mayor asociación con fenómeno de Raynaud y fotosensibilidad, comparado con pacientes con LES sin perniosis.
• Frecuente asociación con Lupus Eritematoso Discoide (LED) en rostro. El lupus perniótico tiende a persistir, mientras en discoide tiende a desaparecer. Transformación a LES es más común en personas con ambos tipos de entidades simultáneamente (LED simulando eritema multiforme).
• Manifestaciones histológicas específicas de LES:
____________________________________
o Hiperqueratosis.
o Atrofia epidérmica.
o Licuefacción de capa basal.
o Engrosamiento de membrana basal (PAS positivo).
o Infiltrado inflamatorio mononuclear dérmico perivascular y perianexial.
____________________________________
• IFD: Depósito granular de inmunorreactantes IgG y/o IgM y C3, a lo largo de la unión dermoepidérmica.
• Laboratorio: Resultados variables.
o Hipergammaglobulinemia.
o Factor reumatoideo positivo.
o ANAS positivos en patrón homogéneo o moteado.
o Anti-SS-A / Ro positivo.o Hipocomplementemia moderada.
o Anticoagulante lúpico positivo.
o Crioglobulinas y criofibrinógenos negativos.
• Criterios diagnósticos: 2 mayores y 1 menor.
--------------------
Mayores
--------------------
o Lesiones cutáneas inducidas o agravadas por frío de localización acral.
o Evidencia histológica o por IFD de lupus cutáneo.
-------------------
Menores
-------------------
o Coexistencia de LES u otras manifestaciones lúpicas cutáneas (LED).
o Respuesta terapéutica a inmunomoduladores y esteroides.
o Resultados negativos de crioglobulinas o aglutininas al frío.
• Se presume que se debe a un fenómeno de citotoxicidad mediado por células (antígeno-dependiente):
o INDUCCIÓN DEL ANTÍGENO SS-A en superficie de queratinocitos por niveles elevados de TNF-a o infecciones virales, y posterior reconocimiento por ANTICUERPOS ANTI SS-A CIRCULANTES.
• Compromiso de sitios anatómicos expuestos a frío, LUV y estímulos mecánicos.
• Ninguna terapia ha demostrado ser definitivamente efectiva; los antimaláricos, esteroides sistémicos, pentoxifilina, dapsona, etretinato y vasodilatadores han demostrado poca utilidad. Buena respuesta a calcioantagonistas (diltiazem, nifedipino). Último nivel: resección quirúrgica + injerto libre de piel.
6. Etiología
- No está claramente definida. Se asocian factores genéticos, estado nutricional, presencia de sepsis focal, cambios hormonales y enfermedades sistémicas.
- Ocurre como una reacción anormal al ambiente frío, en la cual se presenta una vasoconstricción intermitente o prolongada que lleva a hipoxemia e inflamación de la pared vascular.
7. Histología
- Se han descrito dos patrones:
• Perniosis superficial: Edema en dermis papilar y marcado infiltrado mononuclear perivascular en la dermis superior. El infiltrado mononuclear puede comprometer la pared del vaso, sugiriendo una vasculitis linfocítica.
• Perniosis profunda: El infiltrado perivascular se extiende hasta el tejido celular subcutáneo.
8. Diagnósticos diferenciales
- LES.
- Sarcoidosis cutánea.
- Eritromelalgia.
- Fenómeno de Raynaud.
- Síndrome de dedo azul (por terapia anticoagulante).
- Policitemia rubra vera.
- Émbolo séptico o ateromatoso, entre otras entidades.
Para descartar las anteriores patologías, es importante recurrir a ayudas paraclínicas, tales como: HLG completo, ANAS, ANCAS, electroforesis de proteínas, crioglobulinas, criofibrinógeno, aglutininas al frío.
9. Tratamiento
- Esteroides tópicos oclusivos.
- Nifedipino, 20-60 mg/día disminuye significativamente el tiempo de aclaramiento de las lesiones existentes y previene el desarrollo de nuevas lesiones.
- El uso tópico de ácido nicotínico y fenoxibenzaminas ha sido poco efectivo, al igual que la fototerapia.
BIBLIOGRAFÍA
- BOHMAN, Keith D et al. Perniosis (chilblains) masquerading as CA-MRSA: a case report. Department of Pathology, University of Toledo, College of Medicine, 3000 Arlington Avenue, Toledo, OH 43614, USA. Cases Journal 2009, 2:6500. URL: http://www.casesjournal.com/content/2/1/6500
- LOTERO ACEVEDO, María Cristina. Perniosis. Departamento de Dermatología. Instituto de la Salud, CES. Medellín, Colombia. Revista CES MEDICINA. Volumen 14 No.2. Julio-Diciembre, 2000. http://www.ces.edu.co/Descargas/perniosis_Vol14_2.pdf
- GONZALEZ HERMOSA, María del Rosario et al. Perniosis lúpica. La piel en el contexto de la Medicina y sus especialidades. Servicio de Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria. Piel 2002; 17(6):254-8. URL: http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/21/21v17n06a13033885pdf001.pdf
- JOORDAN HF. The diagnosis and management of perniosis (chilblains). Department of Dermatology. Faculty of Health Sciences, University of Stellenbosch and Tygerberg Hospital. URL: http://www.safpj.co.za/index.php/safpj/article/viewFile/865/778
Leyendo vuestro estudio, les puedo decir que a mi esposo le salieron sabañones en la planta de los pies a tal punto de no poder andar y sí precisamente cuando comenzó el frío (aunque nunca antes padeció de esto), el medico solo le dio una pomada, la terminó y tuvo que comprarse otra aunque la inflamación disminuyo levemente pero el picor no le pasaba, luego al parecer le calmó un poco pero una y otra vez le volvió a salir aunque en menor intensidad. Os agradecería que me dieran alguna solución, algún nombre de medicamento que sea "efectivo" para su caso ya que estos picores muchas veces no le dejan ni dormir y sufre mucho con ello. Gracias.(Vivimos en España)
ResponderEliminarHola. Muchas gracias por compartir su caso en este blog, pues con esta intención ha sido creado. Los medicamentos que le recetó el médico a su esposo, y con los que tuvo disminución de la inflamación posiblemente fueron esteroides tópicos oclusivos. El manejo del prurito (o picor) requiere de otro manejo, y siendo tan intenso como usted lo describe, le sugeriría consultar con su médico de cabecera las siguientes opciones que podrían resultar efectivas:
ResponderEliminar1. Clorhidrato de hidroxicina (HIDERAX): Antihistamínico de primera generación con evidencia en el manejo de prurito intenso y formación de edema en reacciones de alergia e hipersensibilidad. Viene en presentaciones de jarabe, ampollas o en gotas. La dosis en adultos es de 25 mg cada 12 horas.
2. Doxepina (EXPAN): Antidepresivo tricíclico, útil en manejo de dolor y prurito crónico. Presentación de tabletas de 50 mg, de caja x 30. También existe presentación en crema en el mercado.
Recuerde que estas son sólo sugerencias, y que su esposo debe volver a consultar al médico, para que sea él quien prescriba el medicamento para el prurito de acuerdo a su juicio. Ambos medicamentos tienen efectos adversos importantes, así que automedicarse podría resultar potencialmente peligroso. Que esté bien, y estaré atento a su caso.
Saludos desde Colombia,
Julián Rondón-Carvajal
Estudiante de Medicina
Universidad de Antioquia